İnflamatuvar Miyopatiler


Miyopati; kasın hasar gördüğü hastalıklara verilen genel bir addır. İnflamatuvar miyopatiler ise kas hücrelerine vücudun kendi bağışıklık sisteminin saldırması sonucunda ortaya çıkan hastalıklardır. Bu hastalıkların en sık görülenleri polimiyozit, dermatomiyozittir. Tedavi yanıtı ve hastalığın oluşum mekanizması diğerlerinden farklı olduğu için son yıllarda inflamatuvar miyopatiler sınıflandırmasından çıkarılmaya başlanan inklüzyon cisimcikli miyozit (IBM)’den de bu bölümde bahsedilecektir.

Polimiyozit:

İki taraflı simetrik, kol ve bacakta güçsüzlüğe neden olan bir kas hastalığıdır. Kas güçsüzlüğü haftalar-aylar içinde ilerler ve genellikle kol ve bacakları (el ve ayaklardan çok) etkiler. Hastalar genellikle merdiven çıkmada, saçlarını taramada ve yerden kalkmada güçlükten şikayetçidir.

Tanıda EMG’nin önemi büyüktür. Kanda kas yıkımını gösteren kreatin kinaz (CK)’da yükseklik gözlenebilir. Bazı hastalarda kasa karşı vücudun geliştirdiği antikorların kanda yüksekliği tespit edilebilir. Hastalarda tanıyı kesinleştirmek için kas biyopsisi gereklidir. Bunun için genellikle koldan lokal anestezi altında küçük bir kas dokusu alınarak patolojik olarak incelenerek tanı kesinleştirilir.

Polimiyozit tümörlere eşlik edebilir ve bu hastalarda çoğu kez tümörün tanısı polimiyozit tanısından sonradır. Bu nedenle polimiyozit tanısı alan hastaların tümör açısından detaylı incelenmesi önemlidir.

Tedavide bağışıklık sistemini baskılayan ve düzenleyen tedaviler kullanılır. Bunların başında kortizon tedavisi gelmektedir. Bunun dışında IVIg, azatioprin , metotreksat, siklosporin gibi tedaviler de kullanılmaktadır. Ayrıca tümör saptanan hastalarda tümörün tedavisi de polimiyozit tedavisi için önem taşımaktadır.

Dermatomiyozit:

Polimiyozite benzer şekilde kas güçsüzlüğü ile giden bir hastalık olmakla birlikte deri döküntüleri hastaların %40’ında ilk bulgu olabilir. Üst göz kapağında döküntü, göz çevresinde ödem, eklemlerin dış yüzlerinde kabarıklıklar, yüz, el, ayak, boyun ve ensede kızarık döküntüler, tırnak yataklarında değişiklikler ortaya çıkabilir.

Bazı hastalarda deri bulgularından ancak 2 yıl sonra kas güçsüzlüğü görülebilir. Kuvvetsizlik polimiyozite benzer şekilde kol ve bacaklarda hakimken ağır hastalarda yüz ve solunum kasları da tutulabilir.

Tanıda EMG’nin önemi büyüktür. Kanda kas yıkımını gösteren kreatin kinaz (CK)’da yükseklik gözlenebilir. Bazı hastalarda kasa karşı vücudun geliştirdiği antikorların kanda yüksekliği tespit edilebilir. Hastalarda tanıyı kesinleştirmek için kas biyopsisi gereklidir. Bunun için genellikle koldan lokal anestezi altında küçük bir kas dokusu alınarak patolojik olarak incelenerek tanı kesinleştirilir. Hastalarda altta yatan çoğu kez tanı almamış kanser riski olması nedeniyle detaylı incelenmesi gerekmektedir.

Tedavide bağışıklık sistemini baskılayan ve düzenleyen tedaviler kullanılır. Bunların başında kortizon tedavisi gelmektedir. Bunun dışında IVIg, azatioprin , metotreksat, siklosporin gibi tedaviler de kullanılmaktadır. Ayrıca tümör saptanan hastalarda tümörün tedavisi de dermatomiyozit tedavisi için önem taşımaktadır.

İnklüzyon Cisimcikli Miyopati:

Hastalığın seyri ve bulguları açısından diğer inflamatuvar miyopatilerden farklı bir kas hastalığıdır. Genellikle kuvvet kaybı sinsi başlangıçlıdır ve yavaş ilerler.

Güçsüzlük bacaklarda ve ellerde belirgindir.

Tanıda EMG ve kas biyopsisi önemli yer tutar.

Hastalığın tedavisinde kortizon ve diğer bağışıklık sistemini düzenleyen ilaçları kullanılsa da tedaviden faydalanma kısıtlıdır.