Telefonla Ulaşın:0312 428 17 92 / 0312 428 17 93 / 0533 777 94 13

Cinnah Cad. 1/10 Çankaya,Ankara Adres Tarifi

Guillain-Barre Sendromu (GBS)

Burada yer alan bilgiler hastaların yaşam standartlarını korumak ve yükseltmek için önerilerdir. Tanı ve tedavi amaçlı kullanılamaz. Nörolojik hastalıklarla ilgili her türlü bilgilendirmeyi sadece dokturunuzdan talep ediniz.


 

Guillain-Barre Sendromu (GBS)

Guillain-Barre Sendromu (GBS) genellikle hızlı başlangıçlı güçsüzlükle ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Bazen hastalığın ilk bulgusu ağrı, sızı gibi anormal duyusal değişiklikler olabilmektedir. GBS her iki cinsiyeti, tüm yaş ve etnik grupları etkileyebilir. Çok hafif bir güçsüzlükle olabileceği gibi, yaşamı tehdit eden yutma bozuklukları ve solunum güçsüzlüklerine de sebep olabilir.

Nedeni:

Kişi herhangi bir aktivite(yürümek gibi) yapmak istediğinde beyinden çıkan elektriksel aktivite omurilikteki nöron adı verilen sinir hücrelerini uyarır. Uyarılan nöronun akson adı verile kuyruğu kordun dışına ilerleyerek, bu sinyali etrafındaki miyelin kılıfın yalıtımıyla hızlı ve azalmadan kas liflerine ulaşmasını sağlar. Bu iletim yeterli sayıda kas lifine ulaşırsa kasın kasılmasını sağlanır. GBS’nin temel mekanizmasında normalde enfeksiyonlara karşı savaşması gereken bağışıklı (immün) sistemin hastanın kendi dokularına, akson çevresindeki miyelin kılıfına saldırmasıdır. Bazen bu olayı öncesinde geçirilmiş ishal (daire), üst solunum yolu enfeksiyonu veya aşı tetikleyebilimektedir.

Bulgular:

GBS’nin belirtileri etkilenen nörona göre farklılık gösterebilir. Başlangıçta genellikle uyuşukluk, karıncalanma gibi duyusal değişiklikler hissedilir. Öncelikle tek uzuvda başlar fakat hızlı bir şekilde diğer tarafa da geçerek simetrik bir hal alır. Güçsüzlük uzuvların uç noktalarından(el ve ayak parmaklarından) başlar. Birkaç gün ya da saat içinde hızla ilerleyerek bacaklara, kola ve yüze ilerler. Güçsüzlük başlangıçta hafiftir, günler içinde hastayı doktora götürecek kadar belirgin hale gelir. Uyluk ve kalça kaslarındaki güçsüzlük merdiven çıkarken ve sandalyeden kalkarken zorlanmaya sebep olur. Kol ve sırt kaslarındaki güçsüzlüğe bağlı olarak hastalar el sallayamaz, tarak kullanamaz ve ağır cisimleri kaldıramazlar. El ve parmaklardaki güçsüzlük ve uyuşmaya bağlı olarak tarak, kalem, düğme objeleri kullanmakta güçlük çekerler. Kas güçsüzlüğüne kramp ve ağrılar eşlik eder. Hastaların %40’ı aşırı güçsüzlüğe bağlı olarak geçici olarak solunum cihazına bağlanmasına neden olacak solunum sıkıntısı ortaya çıkabilir. Boğazdaki kasların tutulumuna bağlı olarak hasta konuşma ve yutmada güçlük çeker, yediklerini ve tükürüğünü genzine kaçırabilir. Yüz kaslarında tutulum olabilir. Tek taraflı ise(unilateral) yüz ifadesinde dengesizlik olabilir, iki taraflıysa(bilateral) hasta gülümseyemez, lokma yanakta kese şeklinde birikir. Nadiren, hastanın ilk problemi idrarını yapmada güçlük ya da idrarını tutamamak olabilir. Hastaların bir kısmında iç organların kontrolünü sağlayan sistemin (otonomik sinir sistemi) tutulmasıyla kan basıncında (tansiyon)şiddetli değişimler; kalp hızı, vücut ısısında düzensizlikler ve görmede bozukluklar olur. Bu bozukluklar güçsüzlük tedavi edildikten sonra devam edebilir ve kimi zaman hastanın uzun süre hastanede yatmasına neden olabilir.

Tanı:

GBS tanısının konulabilmesi için tek bir test yoktur. Nörolojik muayenede kaslardaki güçsüzlük ve reflekslerin kaybı yol göstericidir. Sinir iletim çalışmaları (EMG) ve belden beyin-omurilik sıvısının (BOS) alınıp (L/P işlemi) değerlendirilmesi tanı için en önemli basamaklardır.

Tedavi:

GBS’ten şüphelenildiği durumda hasta yatışı gerçekleşir. Klinik gidişat tahmin edilemez. İlerleyici güçsüzlük, yutma ve solunum güçlüğü saatler içinde olabileceği gibi 3-4 haftaya kadar sürebilir. Kan basıncındaki ve kalp hızındaki değişiklikler hayatı tehdit edebilir. Bu nedenle tedavisi acilen yapılması gereken bir hastalıktır. Solunum sıkıntısı olmayan hastalar servis şartlarında monitör eşliğinde izlenebilirken; solunum sıkıntısı olan hastalar anında müdahale yapılabilmesi için genellikle yoğun bakım şartlarında izlenmelidir.

Hastalığın tedavisi tanı konulduktan sonra hızla başlanmalıdır. Hastalığın tedavisinde plazma değişimi (plazmaferez) ve intravenöz immünglobülin (IVIg) tedavileri kullanılmaktadır. Bu iki tedavinin birbirine karşı belirgin üstünlüğü bulunmamakta genellikle hastane imkanlarına ve hastanın eşlik eden hastalıklarına göre tedavi seçimi yapılmaktadır.

Plazma Değişimi (Plazmaferez)

Plazma kanın sıvı kısmıdır, plazmeferez işleminde GBS hastalarının plazma içeriğindeki sinir hasarına sebep olan ajanlar temizlenir. Plazma değişimi için boyun veya kasık toplar damarına (ven) kateter yerleştirilir. Diyaliz makinesine benzer bir makine yardımıyla hasara neden olan ajanlar kandan temizlenir.
PE komplikasyonların en aza indirilmesi için deneyimli bir ekip tarafından yapılmalıdır. Elektrolit dengesizliği sebebiyle kalp atımında düzensizliğe,düşük serum kalsiyumuna,enfeksiyona, venöz kateter uygulanan bölgede pıhtılaşmaya, hava yolunu daraltacak kadar şiddetli alerjik reaksiyonlara ve solunum durmasına sebep olabilir. Hastalar tedavi sırasında antikoagülan(pıhtışma önleyici) tedavi alırlar.

Köprücük kemiği altından yerleştirilen katater takımı sırasında akciğerde delinme ve sönmeye (pnömotoraks) sebep olabilir. Nadiren anormal bağlantılı arter (atar damar) ve venin (arteriyovenöz fistül gibi) olduğu durumlarda arteriyel kanama görülebilir. Bu olası komplikasyonların riski oldukça düşüktür.

İntravenöz İmmünglobulin (IVIG)

GBS için bir başka tedavi yüksek doz immünoglobülindir. Sağlıklı donörlerin plazmasından saflaştırılmış yüksek antikor konsantrasyonları intravenöz olarak verilir. Küçük, güvenli bir damar yoluyla verilebildiği için tercih edilen bir yöntemdir.

IVIG uygulamasının yan etki ve komplikasyonları hafiftir. Geçici baş ağrısı, titreme, kas ağrıları ve mide bulantısı sık görülür ve ağrı kesicilerle tedavi edilebilir. Diğer olası yan etkiler; ateş, hipertansiyon, baş dönmesi ve kızarmadır. Şiddetli baş ağrısı ve diğer dayanılmaz yan etkilerin önlenmesinde uygulama miktarı ve hızını azaltmak faydalı olabilir.

İmmünglobulin A (IgA) eksikliği, Ig infüzyonu sonrası alerji gelişen, böbrek fonksiyonlarında yetersizliği olan hastalarda kullanılması sakıncalıdır. Nadiren kalpte, beyinde ve hareketsiz hastalarda bacaklarda ve akciğerde pıhtı oluşmasına neden olabilir.

Bu tedaviler dışında hastaların eşlik eden ağrı, kan basıncı değişiklikleri, idrar sorunları (yapamama-tutamama), kabızlık için gerekli tedaviler verilir. Yürüyemeyen hastalara bacak ve akciğere pıhtı atmasını önlemek amacıyla kan sulandırıcı tedaviler verilir.

GBS hastalarının %85’i tam kas gücüne ulaşır ve 3 ay içinde bağımsız bir şekilde yürümeye başlar. Hastaların %5-10’unda tedaviyi tekrarlamayı gerektirecek güçsüzlük ortaya çıkabilir.