Telefonla Ulaşın:0312 428 17 92 / 0312 428 17 93 / 0533 777 94 13

Cinnah Cad. 1/10 Çankaya,Ankara Adres Tarifi

Myastenia Gravis

Burada yer alan bilgiler hastaların yaşam standartlarını korumak ve yükseltmek için önerilerdir. Tanı ve tedavi amaçlı kullanılamaz. Nörolojik hastalıklarla ilgili her türlü bilgilendirmeyi sadece dokturunuzdan talep ediniz.


 

Myasteni Gravis

Kaslara sinirler aracılığı ile ulaşan elektriksel komutlar sinir-kas kavşağı denilen geçiş bölgesinde asetilkolin (ACh) moleküllerinin salınmasına yol açarlar. Salınan ACh molekülleri ise kaslardaki reseptörlerine bağlanarak kasın kasılmasına sağlayan süreci başlatırlar. Myastenia gravis (MG) hastalığında vücudun bağışıklık sistemi tarafından anormal olarak üretilen ACh antikorları kaslardaki ACh reseptörlerine bağlanıp tahrip ederek ACh moleküllerinin buralara bağlanmasına ve normal işlevlerini yerine getirmesine engel olurlar. Sonuçta gelen komutlar kaslarda kasılmayı sağlayamaz. ACh’ne karşı gelişen antikorların yapımının timüs bezinin ilgili olduğu düşünülür. Hastaların %70’inde timüs bezinde genellikle iyi huylu tümör (timoma) ya da büyüme (hiperplazi) görülür. Oldukça nadir kalıtsal olarak geçen (doğuştan myasteni) tipleri dışında genetik geçişi yoktur. Genellikle erişkinlerde ortaya çıkan hastalık, 2:1 oranında kadınlarda daha fazla görülür. Bazı hastalarda ise ACh reseptör antikoru bulunmayabilir. Bu hastaların bir kısmında ise MUSK antikorları vardır

Belirti ve bulgular

Tipik özelliği egzersizle veya akşama doğru artan, dinlenmeyle azalan kas kuvvetsizliğidir. Genellikle çift görme, göz kapağında düşme, yutma, çiğneme ve konuşma güçlüğü şeklinde başlar. Başlangıçtan sonraki 1-3 yıl içinde önemli oranda hastada güçsüzlük, solunum, gövde, kol ve bacak kaslarına da yayılarak bu kaslarda kuvvetsizliğe yol açar. Hastaların %15’inde ise belirti ve bulgular yalnız gözü ve göz kapağını hareket ettiren kaslarla sınırlı kalır. Solunum kaslarının şiddetle tutulduğu ağır hastalarda solunum yetmezliği gelişir. ‘Myastenik kriz’ olarak adlandırılan bu ciddi tabloda hastanın solunuma yardımcı aletlere bağlanarak yoğun bakım ünitesinde izlenmesi gerekir. Enfeksiyon ve yüksek ateş, aşırı fiziksel aktivite, tiroid bezi hastalıklar, hamilelik MG hastalığını tetikleyip kötüleştirebilir. Kas gevşeticiler, antibiyotikler, magnezyum tuzu içeren mide ve ishal ilaçları ve kalp ilaçları gibi bazı ilaçların kullanımının da kötüleşmeye yol açtığı akıldan çıkarılmamalı ve hastalar ve takip eden hekimler bu konuda bilinçli olmalıdır. Myastenili anneden doğan bebeklerin ise %10-20’sinde haftalar içinde düzelen geçici bazı kuvvetsizlik bulguları izlenir.

Tanı

Nörolojik muayenede kas hareketlerinin uzun süre devam ettirilememesi ve çabuk yorulma dikkati çekici özelliktir. Kanda ACh antikorları araştırılır. Timus bezi ilgili anormallikler ise toraks BT ile araştırılır. ACh’i parçalanmasını engelleyerek ACh’nin kas-sinir kavşağında uzun süre kalmasını dolayısı ile etkinliğini arttıran bir madde olan tensilon ile uygulanan testte bulguların birkaç dakika süreyle düzelmesi (göz kapağının kalkması, çift görmenin düzelmesi vb) tanıya yardımcı olur. Repetetif sinir uyarımı ve tek lif elektromiyografisi tetkikleri ile de sinir-kas kavşağındaki işlev bozuklukları elektrofizyolojik olarak gösterilebilir.

Tedavi

Antikolinesteraz ilaçlar (mestinon) ACh’nin parçalamasını önleyip, sinir-kas kavşağında daha uzun süre kalmasını sağlayarak etki gösterir. Kortikosteroidler ve imuran gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar antikorların yapımını azaltır. Kanın bir çeşit filtrelenmesi olan plazmaferez ve intravenöz immunglobulin (IVIG) tedavileri ise özellikle solunum kasları ve diğer kaslarda ciddi ve hızla ilerleyen kuvvetsizlik gelişen hastalara uygulanır. Timüs bezinin ameliyatla çıkartılması (timektomi) 60 yaş altındaki hastalara uygulanır.

Seyir

Güçsüzlük, tedaviler ile önemli ölçüde düzelir ve hastalar normal bir yaşam sürebilir. Bazı hastalarda ise hastalık yıllar içinde ilerleme gösterebilir.