Telefonla Ulaşın:0312 428 17 92 / 0312 428 17 93 / 0533 777 94 13

Cinnah Cad. 1/10 Çankaya,Ankara Adres Tarifi

Amiloide Bağlı Nöropatiler

Burada yer alan bilgiler hastaların yaşam standartlarını korumak ve yükseltmek için önerilerdir. Tanı ve tedavi amaçlı kullanılamaz. Nörolojik hastalıklarla ilgili her türlü bilgilendirmeyi sadece dokturunuzdan talep ediniz.


 

Amiloide Bağlı Nöropatiler

Amiloid" adlı madde karaciğer, kalp, göz gibi birçok iç organda birikebilir. Amiloidin sinirlerde birikimiyle ise nöropati ortaya çıkabilir. Bu nöropati duyu, motor ve iç organlara giden otonom sinirleri tutabilir.

Kronik enfeksiyonlara, yaşlılığa, romatizmal hastalıklara bağlı olarak amiloid birikimi ile de ortaya çıkabilirken amiloid nöropatinin en önemli nedeni genellikle ailesel amiloid nöropatidir.

Ailesel amiloid nöropati

Transtretin (TTR) adı verilen gendeki mutasyonlarla ortaya çıkan amiloid hastalarında nöropati gözlenmelidir. Bu hastalık baskın bir kalıtım göstermektedir. Başka bir deyişle her kuşakta en az bir hasta vardır ve hastalığın ebeveynden çocuğuna geçme olasılığı %50’dir. Hastalıkta ortaya çıkan nöropati genellikle ağrılıdır. Hastalar ellerde, ayaklarda yanma, uyuşma, karıncalanmadan şikayetçidir. Ayrıca iç organlara giden otonom sinirlerin tutulması ile baş dönmesi (ani kan basıncı düşmesi nedeniyle), kabızlık, ishal, erektil disfonksiyon (impotans), terleme değişiklikleri ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda güçsüzlük de görülebilir.
Hastalarda nöropati dışında sıklıkla kalp, göz ve nadiren merkezi sinir sistemi (beyin) de etkilenebilir.

Tanı için tükrük bezi, sinir ve deri biyopsisinden birinde amiloid birikiminin gösterilmesi gerekmektedir. Buna ek olarak genetik analiz yapılması da tanının kesinleştirilmesi için gereklidir.

Son birkaç yıla kadar tek seçenek karaciğer nakli iken günümüzde özellikle nöropatisi olan hastalarda yeni ilaç tedavileri kullanıma girmiştir. Hastalığın ileri safhalara ulaşmadan tedavinin başlanması tedavi başarısı için oldukça önemlidir.